Заболевание бас симптомы лечение

Первым, кто описал и выделил боковой латеральный амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в г. Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия. Это и болезнь двигательного нейрона или мотонейронная болезнь, и болезнь Шарко, и болезнь Лу Герига термин чаще применяется в западноевропейских странах и Америке.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз — что это такое и как лечить

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий.

К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего. Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг. Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры.

Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года. В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

При первичном латеральном склерозе ПЛС поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:. К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена. Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц. Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце.

Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры. Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит. Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS. К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца.

Вне сомнения, путь их работы более сложен. Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов. Они лежат в продолговатом мозге. При разрушении этих центров наступает остановка дыхания. Кроме того, возникают перебои в работе сердца. Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига. Он быстро приводит к смерти. Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов.

Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз. По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование.

Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми.

Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме. Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола.

Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи. Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки.

А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом. Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом.

Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно. Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании. Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении. Начало импульса рождается в головном мозге.

А точнее, в пятом слое коры полушарий клетках Беца. От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг. На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы. В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки агрегаты молекул белка.

Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует. Впервые эта мутация была обнаружена в году. В году ученые открыли мутацию гена C9ORF Исследования идут в двух направлениях. Первый — поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство. Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер.

Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания. Впервые болезнь описал в году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными. Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами.

Единственная известная группа риска — дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС.

Что обозначает понятие? Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени. Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов.

Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности. В конце концов, через лет больной погибал. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека. Стивен Хокинг. БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены.

Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему.

Первые и самые распространенные симптомы БАС — слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей фасцикуляции. Могут возникать болезненные судороги и спазмы.

Повышается утомляемость. Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции.

Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз.

Заболевание БАС: что это такое, симптомы, лечение

Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз. Узнаете, что это такое, каковы симптомы и причины возникновения. Затронем диагностику и лечение болезни БАС. А также будет много других полезных рекомендаций по этой теме.

Боковой амиотрофический склероз — это нейродегенеративное заболевание, сопровождающейся гибелью центральных и периферических мотонейронов. Это приводит к постепенной атрофии скелетных мышц, дисфагии, дизартрии, алиментарной и дыхательной недостаточности. Болезнь неуклонно прогрессирует и сопровождается летальным исходом. Этим обусловлена актуальность изучения проблемы. Впервые она была описана французским врачом-психиатром Жан-Мартеном Шарко в году. За что и получила такое второе название, как болезнь Шарко.

На протяжении 17 лет он был первоклассным американским бейсболистом. Но к сожалению, в 36 лет заболел боковым амиотрофическим склерозом. А на следующем году ушел из жизни. Известно, что большинство больных БАС — это люди с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом.

У них быстро наступает тяжелая инвалидность и смерть. Поражается двигательный анализатор. Это часть нервной системы. Она передает, собирает и обрабатывает информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата. А также организует координированные движения человека. Если посмотреть на рисунок ниже, то вы увидите, что двигательная система организована очень сложно. В правом верхнем углу мы видим первичную моторную кору, пирамидный тракт, который идет к спинному мозгу.

Именно эти структуры поражаются при БАС. Здесь представлена анатомия пирамидного тракта. Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору. Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений. Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание!

Код по МКБ 10 — G Все самое плохое при нем происходит тогда, когда человек еще ничего не чувствует. Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные во многом неизвестные генетические факторы. Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток.

Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза. Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками вплоть до 1 метра.

Им нужны высокие энергозатраты. Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека. Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция. Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона.

Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций. Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов ampa и экспрессия белков bcl-2 , которые предотвращают программированную гибель этих клеток.

В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:. Семейный БАС Fals — возникает, когда у больного в истории семьи есть подобные случаи этого заболевания. Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на человек. Распространенность количество единомоментно больных БАС составляет от 1 до 7 случая на человек. Здесь мы видим много видов семейного БАС.

Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов. Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная. При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.

После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука. Если говорить о грудном дебюте БАС , то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины.

Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией. Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания. Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D. Neary включают в себя такие обязательные признаки, как:. Диагнозу не противоречит то, что такое расстройство может возникнуть до 65 летнего возраста.

Диагноз ставится под сомнение, когда больной злоупотребляет алкоголем. Если такие расстройства развелись остро, им предшествовала травма головы, то диагноз лобно-височной дисфункции снимается. Ниже показана больная. У нее виден симптом пустых глаз. Это не специфический симптом.

Но при заболевании БАС, когда человек не может разговаривать и двигаться, это то, на что нужно обратить внимание. Правее пример, где пациент пишет телеграфным стилем. Она пишет отдельные слова и допускает ошибки. Посмотрите, как утолщена кожа при БАС. Больным трудно прокалывать кожу игольчатым электродом. Кроме того, есть трудности при проведении люмбальной пункции. Достоверный БАС ставится, когда признаки поражения периферического и центрального мотонейронов сочетаются на трех уровнях центральной нервной системы из четырех возможных ствол, шейный, грудной и поясничный отдел.

Некоторые признаки поражения центральных мотонейронов очень высокие. Возможный БАС — сочетание признаков на одном уровне. Либо имеются признаки поражения центрального мотонейрона ростральнее признаков поражения периферического мотонейрона, но нет данных ЭНМГ по другим уровням.

Требует исключения других заболеваний. Подозреваемый — это изолированные признаки поражения периферического мотонейрона в двух и более отделах центральной нервной системы. Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз. К сожалению, полноценного лечения бокового амиотрофического склероза сейчас нет.

Поэтому данное заболевание считается пока неизлечимым. По крайней мере, случаи излечения от БАС еще не были зафиксированы. Постоянно проводятся различные исследования. В клиниках используют методы, которые помогают больному облегчить переносимость болезни.

Чем боковой амиотрофический склероз опасен для человека

Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Шарко — достаточно редко встречающаяся патология нервной системы, при которой у человека развиваются мышечная слабость и атрофии, неизбежно прогрессирующие и приводящие к смертельному исходу.

Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны. Центральный мотонейрон располагается в коре больших полушарий.

Если он поражается, то развивается мышечная слабость парез в сочетании с повышением мышечного тонуса, усиливаются рефлексы, которые проверяются неврологическим молоточком при осмотре, появляются патологические симптомы специфическая реакция конечностей на определенные раздражения, например, разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении наружного края стопы и др.

Периферический мотонейрон располагается в стволе мозга и на различных уровнях спинного мозга шейный, грудной, пояснично-крестцовый , то есть ниже центрального.

При дегенерации этого мотонейрона также развивается мышечная слабость, но она сопровождается снижением рефлексов, снижением мышечного тонуса, отсутствием патологических симптомов и развитием атрофии мышц, иннервируемых этим мотонейроном. Центральный мотонейрон передает импульсы периферическому, а тот — мышце, и мышца в ответ на это сокращается. В случае с БАС на каком-то из этапов передача импульса блокируется.

Именно от этого и зависит, какие симптомы будут у больного. Эта классификация основана на определении преимущественных признаков поражения какого-либо из нейронов в начале заболевания. По мере существования болезни она утрачивает свою значимость, потому что в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мотонейроны на различных уровнях.

Но такое разделение играет роль в установлении диагноза а БАС ли это вообще? При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач.

Повышается рвотный рефлекс. В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

При высокой форме, кроме двигательных нарушений, появляются расстройства в психической сфере: нарушается память, мышление, показатели интеллекта снижаются. Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя.

В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких. В редких случаях в финале болезни могут присоединяться нарушения мочеиспускания в виде задержки или недержания мочи.

При БАС достаточно рано развивается импотенция. В связи с нарушением жевания и глотания, атрофиями мышц больные сильно теряют в весе. Атрофии мышц выявляют, измеряя окружности конечностей в симметричных местах. Если разница между правой и левой стороной более 1,5 см, то это говорит о наличии атрофии. Болевой синдром при БАС связан с тугоподвижностью суставов из-за парезов, длительной обездвиженностью пораженных частей тела, крампи. Этот факт способствует формированию депрессии.

В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Особая роль отводится исключению других заболеваний, которые могут проявляться симптомами, похожими на БАС. При подозрении на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному показаны:. Для диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, т. Это и становится подтверждением поражения центрального мотонейрона. Еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, регистрируемые при ЭМГ.

При этом следует знать, что и у здоровых людей могут быть обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они отличаются по ряду признаков от патологических что можно определить по ЭМГ. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон. Молекулярно-генетический анализ может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за супероксиддисмутазу Это наиболее информативный метод из всех лабораторных анализов.

К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием. Пока синтезирован единственный препарат, который достоверно продлевает жизнь больным с БАС. Это вещество, предотвращающее выброс глутамата, — Рилузол. Его необходимо принимать по мг в сутки постоянно. Однако Рилузол в среднем увеличивает продолжительность жизни только на 3 месяца. При его назначении следует учитывать побочное действие в виде лекарственного гепатита. Поэтому больные, получающие Рилузол, должны 1 раз в 3 месяца проверять функцию печени.

Всем больным, страдающим БАС, показана симптоматическая терапия. Ее цель — облегчить страдания, улучшить качество жизни, свести к минимуму необходимость в постороннем уходе. Многие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе требуют немедикаментозных методов воздействия.

Когда у больного появляются трудности с проглатыванием пищи, необходимо перейти на питание протертыми и перемолотыми блюдами, использовать суфле, пюре, полужидкие каши. После каждого приема пищи следует проводить санацию полости рта. Это операция, после которой пища поступает в организм через трубку, выведенную в область живота. Если больной не согласен на проведение такой операции, а прием пищи становится невозможным вообще, то тогда необходимо перейти на зондовое питание через рот в желудок вставляют зонд, по которому вливают еду.

Возможно использование парентерального внутривенного или ректального через прямую кишку питания. Эти методы позволяют больным не погибнуть от голода. Нарушение речи значительно затрудняет социальную адаптацию больного. Со временем речь может становиться настолько неразборчивой, что словесный контакт просто невозможен. В этом случае помогают электронные пишущие машинки. Для предотвращения тромбоза глубоких вен нижних конечностей больной должен пользоваться эластичными бинтами.

При появлении инфекционных осложнений показаны антибиотики. Двигательные симптомы частично можно скорректировать использованием специальных ортопедических приспособлений. Для поддержания ходьбы применяют ортопедическую обувь, трости, ходунки, а позже и коляски. При свисании головы пользуются полужестким или жестким головодержателем. В поздних стадиях болезни больной нуждается в функциональной кровати.

Когда показатели содержания кислорода в крови падают до критических и развивается выраженная дыхательная недостаточность, тогда показано использование аппаратов периодической неинвазивной вентиляции.

Они могут применяться больным дома, однако, ввиду своей дороговизны, являются малодоступными. Если потребность во вмешательстве в процесс дыхания превышает 20 часов в сутки, тогда больному показана трахеостомия и искусственная вентиляция легких ИВЛ.

Момент, когда больной начинает нуждаться в ИВЛ критический, так как свидетельствует о приближающемся летальном исходе. Вопрос перевода больного на ИВЛ очень сложный с точки зрения медицинской этики. Эта манипуляция сохраняет жизнь на какое-то время, но в то же время и продлевает страдания, ведь больные БАС очень долго сохраняют рассудок.

Боковой амиотрофический склероз — тяжелое неврологическое заболевание, которое на сегодняшний день не оставляет практически никаких шансов для больного.

Очень важно не ошибиться с диагнозом. Эффективного лечения данного заболевания пока не существует. Читает Левицкий Глеб Николаевич. Здравствуйте доктор! Плохо хожу , плохо говорю. Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Forgot your password? Get help. Ваш адрес электронной почты. Главная Заболевания Наследственные и врождённые болезни.

Содержание 1 Симптомы БАС 1. Информация предоставляется в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры.

Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко.

На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием.

Точная этиология БАС неизвестна. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы , при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов т.

Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями. Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции , а, следовательно, и синтеза белка.

Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым [6]. Также важное значение в патофизиологии имеет TDP, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра в нормальных нейронах он находится в ядре.

Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет [9] [10]. Несколько научных исследований [12] [13] [14] [15] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей. Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:. Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться.

Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлому состоянию в ожидании неминуемой смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер род. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС.

Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии англ. Для этого необходимо наличие:. Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др.

Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций англ. BFS , который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину.

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов [18]. Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура , развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна IPPV или BIPAP.

Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких. Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание [19].

Доступен с года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких [22].

Также проводятся клинические исследования по применению препарата Маситиниб [25]. В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь [26].

Например, до года БАС даже не был включен в список редких заболеваний , а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол , не зарегистрирован [27]. Летом года проходила популярная вирусная акция по повышению осведомлённости о заболевании и сбор средств, получившая название Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Летом года акция прошла повторно для сбора средств на построение клиники по борьбе с заболеванием в Южной Корее.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. У этого термина существуют и другие значения, см. БАС значения. Дата обращения 24 октября Preventing familial ALS: A clinical trial may be feasible but is an efficacy trial warranted?

Nigel Leigh. Soon, Gulay Filiz, Colin L. Давиденкова, т. The familial form of ALS usually results from a pattern of inheritance that requires only one parent to carry the gene responsible for the disease. Mutations in more than a dozen genes have been found to cause familial ALS. In Ann Ist Super Sanita. In Environ Res. In Rev Environ Health. In Neurotoxicology. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. Национальное руководство. Riluzole is believed to reduce damage to motor neurons by decreasing the release of glutamate.

Дата обращения 10 февраля Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода. В этой статье не хватает ссылок на источники информации.

Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 19 июня года. Заболевания ЦНС. Головной мозг Энцефалопатия. Мигрень Кластерные головные боли Сосудистая головная боль Головная боль тензионного типа. Локализованная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Эпилептический статус Миоклоническая эпилепсия Туберозный склероз.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения Гипертензивный церебральный криз Транзиторная ишемическая атака Дисциркуляторная энцефалопатия Церебральный атеросклероз Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия Хроническая гипертоническая энцефалопатия Инсульт Ишемический инсульт Внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки Тромбоз кавернозного синуса.

Синдром Лея. Опухоль головного мозга Туберозный склероз. Внутричерепная гипертензия Отёк мозга Внутричерепная гипотензия. Черепно-мозговая травма Сотрясение мозга Ушиб головного мозга Диффузное аксональное повреждение головного мозга.

Категории : Нейродегенеративные заболевания Редкие заболевания Боковой амиотрофический склероз Склероз. Скрытые категории: Статьи с ссылкой на БСЭ, без указания издания Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite news заполнен параметр id Страницы, использующие волшебные ссылки PMID Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с источниками из Викиданных Википедия:Запросы на перевод с английского Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P18 Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P Википедия:Статьи без изображений объекты менее указанного лимита: 21 Википедия:Статьи без ссылок на источники с июня года Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи без источников объекты менее указанного лимита: 7.

Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 15 апреля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования. Медиафайлы на Викискладе.

Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов.

Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения. Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь Шарко представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга.

Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье. Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения.

Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:. Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:. Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно - внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины.

Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:. Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений. Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.

Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий застегивание рубашки, поворот ключа в замке. Как еще можно распознать болезнь БАС? Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции.

У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга. Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента.

Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС. К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС?

Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:. Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга.

Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов. Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки. Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход лет. В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.

Муж нашел в гараже старый линолеум и сделал корзинки для цветов на даче. Люди делятся фото, чтобы показать, насколько они похожи на своих родственников. Как небо и облака: виртуальное путешествие по живописным голубым городам мира. Популярную модель оставят: Mercedes SL переходит на спортивную платформу. Заказчик хотел, чтобы комнаты в доме были на 1-м этаже: необычное дизайн-решение. Исследование: под угрозой находится около 50 миллиардов лет эволюционной истории.

Была ли красивая обувь в СССР? В чем ходили наши мамы и бабушки фото. Мама оставила своих детей в ванной на 15 минут, но потом сильно пожалела об этом. Болезненная связь и последняя встреча. Алферова рассказала о браке с Абдуловым. Самое время подкормить капусту. Делаю зелёный компот и добавляю мел. Прошлое, которое никогда не вернется. Благодаря пряному маринаду мясо становится очень нежным: готовим свиную вырезку. Мизинец может рассказать о человеке больше, чем любой психологический тест.

Независимые, незакомплексованные: что привлекает молодых мужчин в женщинах за Как выглядит внучка Павла Кадочникова: она очень милая и непосредственная дама. Главная Здоровье Болезни и условия.

Общая информация Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь Шарко представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Софья Андреева 14 февраля, Комментариев 9. Новые Обсуждаемые Популярные. Я хочу получать. Новые комментарии в личный кабинет. Ответы на мои комментарии. Читают онлайн — Следят за новыми комментариями — 6. Сегодня скончалась моя хорошая знакомая от этого заболевания,От постановки диагноза прошло всего 9 месяцев,Ей было всего 40 лет,Царствия небесного,.

Копировать ссылку. Показать ответы 0. Шарап Сайпулаев. Черный тмин? Моя мама ,сегодня ,скончалась в реанимации от этого заболевания. Anonymous Anonymous. Мои соболезнования Вам. Простите меня пожалуйста, я понимаю, что Вам больно говорить об этом, но я все же хочу задать Вам пару вопросов. Моей маме 63 года, в декабре года нам поставили этот страшный диагноз. Вчера были на приеме у невролога, назначили лечение. Сейчас из симптомов только затрудненная речь, наблюдалось непроизвольное подергивание мышц.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего.

Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига. Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц. Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг.

Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга. Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание — процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов. Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц. Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу.

Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до лет. Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи. Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга головного или спинного к необходимым участкам мышечной структуры человека.

По этой причине их еще называют двигательные нейроны. Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса. Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам иннервируют. И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т.

Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы.

Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно. Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой случаев на тыс. Дебютирует патология чаще в лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте.

Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины. Единой причины, по которой возникает патология, нет. Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический. C года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС. Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:.

Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС. Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями. Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы. В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей. Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей. Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями.

Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять. Возникают кистевые патологические рефлексы. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными.

Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям. При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности. Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги.

Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы. Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам дизартрии , нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения. Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни. Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга.

Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела. Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать. Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов. Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС. На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов. Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез.

В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений. На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику. Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига БАС находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.

Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов. Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель , средства, облегчающие передвижение ходунки, коляски. При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами.

Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия. Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:. Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей.

Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС. Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него…. Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства. Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Как белорусский врач живет с «болезнью Стивена Хокинга»

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.